FPI este o boală cronică rară, de cauza necunoscută, care afectează ambii plămâni și determină în timp fibroza pulmonară. Termenul “idiopatic” înseamnă de cauză necunoscută. FPI este cea mai severă dintre bolile interstițiale, fibroza se agravează progresiv și, fără tratament, pacientul poate deceda la 3-5 ani de la momentul diagnosticului.

Nu se cunoaște cauza FPI. S-a presupus că este un proces de îmbătrânire accelerată a plămânilor, posibil legat de un deficit genetic. Factori favorizanți ar putea fi fumatul și boala de reflux gastro-esofagian.

Este important să vă prezentați la medicul pneumolog, care vă va recomanda o serie de investigații, necesare pentru precizarea diagnosticului, pentru evaluarea severității bolii, dar și pentru excluderea altor boli care pot da manifestări asemănătoare (boli de inimă, infecții pulmonare, cancere).
FPI, ca și alte boli din grupul pneumopatiilor interstițiale difuze (PID), este rară și dificil de diagnosticat, prin urmare este important să vă adresați unui centru de pneumologie cu experiență și posibilități de diagnostic ale acestei boli.

FPI beneficiază de tratament antifibrotic (pirfenidonă sau nintedanib). Tratamentul cu cortizon (prednison sau Medrol) nu este recomandat.
Medicamentele antifibrotice se prescriu pacienților cu diagnostic cert de FPI (care îndeplinesc criteriile clinice, spirometrice și HRCT de diagnostic) de către medicul pneumolog. Tratamentul este gratuit, prin programul 6.20 al Ministerului Sănătății. Tratamentul trebuie urmat toată viața.
Medicamentele antifibrotice nu vindecă boala, și nu readuc funcția pulmonară la normal. Aceste medicamente stabilizează boala, încetinind ritmul în care scade capacitatea pulmonară. De aceea, este esențial ca diagnosticul de FPI și începerea tratamentului să se realizeze cât mai devreme, pentru a păstra pacientul la un nivel cât mai bun al capacității de efort și la o calitate cât mai bună a vieții. Medicamentele antifibrotice prelungesc viața pacienților cu FPI, menținându-i în starea în care se aflau în momentul începerii tratamentului.
Aceste medicamente pot da reacții adverse, mai ales digestive (greață, scaune diareice), care trebuie discutate cu medicul curant, pentru a se găsi soluții de depășire a lor și continuare a tratamentului.
Reducerea acidității stomacului cu medicamente folosite de obicei în tratamentul ulcerului (omeprazol, pantoprazol) este de folos ca tratament adjuvant al FPI.
Oxigenul. La pacienții cu FPI care dezvoltă insuficiență respiratorie (reducerea oxigenului în sânge, măsurată prin scăderea saturației sub 90%) este necesară suplimentarea oxigenului în aerul inspirat.
Oxigenul nu tratează plămânii, ci compensează lipsa de oxigen din sânge pe care o provoacă boala pulmonară. Lipsa oxigenului în sânge duce la suferința tuturor organelor din corp: inimă, creier, mușchi, ficat etc. Administrarea oxigenului pe termen lung îmbunătățește starea generală a pacienților, toleranța la efort, calitatea vieții lor, le prelungește viața și previne unele complicații.
Oxigenul se administrează la domiciliu, pe termen lung, cu ajutorul unor aparate electrice numite concentratoare de oxigen. Acestea aspiră aer din cameră, îl filtrează și produc un aer cu concentrație de 95% de oxigen.
Oxigenul trebuie folosit zilnic, timp de 15-18 ore pe zi, la debit mic (2-2,5 litri/minut). Se recomandă ca pacientul să doarmă toată noaptea cu oxigen și să-l folosească în timpul zilei când citește, privește la televizor, mănâncă, are oaspeți, dar mai ales când face exerciții fizice. Există concentratoare de oxigen portabile, cu acumulatori sau alimentate la bateria mașinii, care pot fi folosite și în afara casei.
Oxigenul nu creează dependență; noi cu toții suntem dependenți de oxigen. Suplimentarea oxigenului este indispensabilă celor ai căror plămâni nu reușesc să aducă suficient oxigen necesar întregului corp.
Reabilitarea respiratorie reprezintă un program de exerciții fizice, recomandate de medicul specializat în reabilitare, menite să mențină forța musculaturii și să crească toleranța la efort. Programele de reabilitare sunt adaptate fiecărui pacient în parte, durează 6-8 săptămâni și îmbunătățesc calitatea vieții pacientului. Se recomadă ca exercițiile să fie făcute cu administrare simultană de oxigen.
Transplantul pulmonar. Pacienții cu FPI cu evoluție nefavorabilă în ciuda tratamentului pot avea nevoie de transplant pulmonar. Evaluarea înainte de transplant presupune o serie de investigații complexe. După acceptarea pacientului pe lista de așteptare poate trece o perioadă de luni sau ani până la găsirea unui donator compatibil. După transplant este necesar un tratament imunosupresor permanent (pentru evitarea respingerii de către corp a plămânilor transplantați) și o reevaluare complexă periodică.

Pacienții acuză o lipsă de aer ce apare la eforturi pe care anterior le făceau fără probleme, și care se accentuează progresiv de-a lungul mai multor luni de zile. Pacienții nu au nici un simptom în repaus.
Unii pacienți de plâng și de o tuse seacă persistentă, de febră sau dureri ale articulațiilor. FPI afectează doar plămânii, nu și alte organe ale corpului

Insuficiența respiratorie reprezintă scăderea oxigenului în sânge, observată prin măsurarea saturației oxigenului. Inițial, saturația poate să scadă doar la efort; dacă boala se agravează scăderea oxigenului e prezentă și în repaus, caz în care e necesar tratamentul cronic cu oxigen.
Hipertensiunea pulmonară reprezintă creșterea presiunii în arterele pulmonare, ce se poate identifica prin echografie cardiacă Doppler. Hipertensiunea pulmonara este o consecință a insuficienței respiratorii, și poate fi prevenită și ameliorată de administrarea de oxigen. Hipertensiunea pulmonară agravează lipsa de aer și determină în timp obosirea inimii și apariția insuficienței cardiace.
Exacerbările FPI reprezintă acutizări ale bolii, manifestate prin intensificarea tusei și a lipsei de aer ce pot deveni foarte severe. Cauzele exacerbărilor pot fi virozele respiratorii, infecțiile, inhalarea de fum sau eforturile exagerate. Exacerbările FPI necesită adesea internare în spital și tratament intensiv cu corticosteroizi în doză mare și antibiotice. Unii pacienți necesită chiar internare în terapie intensivă și intubație și ventilație mecanică cu ajutorul aparatelor. Exacerbările sunt evenimente foarte grave în evoluția FPI, recuperarea după un astfel de episod fiind dificilă și incompletă.

Datorită unor mecanisme necunoscute, se produce o modificare lentă a structurii pereților alveolelor pulmonare, care se îngroașă și devin rigizi. Prin urmare, ambii plămâni își pierd elasticitatea, volumul pulmonar se reduce și transferul oxigenului din aerul din alveole către sânge se face mai greu.

Radiografia pulmonară poate arăta modificări ale ambilor plămâni, sugestive de FPI (opacități liniare mai ales la bazele plămânilor)

Explorarea funcțională respiratorie măsoară modul în care funcționează plamânii dumneavoastră și este foarte importantă pentru diagnostic și aprecierea severității bolii.

• Spirometria: vi se va cere să suflați într-un aparat; pacienții cu FPI au adesea o disfuncție ventilatorie restrictivă, adică o reducere a volumului pulmonar (scăderea capacității vitale).
• Măsurarea difuziunii alveolo-capilare: vi se va cere să suflați într-un aparat complex (prezent doar în centrele dotate), care măsoară capacitatea plămânilor dumneavoastră de a oxigena sângele. Parametrul măsurat este factorul de transfer gazos (DLCO), foarte important pentru diagnostic și monitorizarea evoluției bolii.

Tomografia computerizată cu înaltă rezoluție (HRCT: cu secțiuni fine) este o investigație radiologică prin care se vede mult mai clar structura plămânilor. HRCT este esențială pentru diagnosticul FPI. Interpretarea HRCT la pacienții cu FPI necesită experiență în domeniul pneumopatiilor interstițiale difuze. Este important să solicitați serviciului de tomografie nu numai interpretarea investigației (pe hârtie) ci și un disc (CD-ROM) care sa conțină imaginile, cu care sa vă prezentați la pneumolog. 

Bronhoscopia reprezintă introducerea unui tub flexibil subțire, prin gură, în căile respiratorii. Pacientul este treaz, stă pe un scaun, se face în prealabil o anestezie locală cu xilină prin inhalare. Prin bronhoscopie se vizualizează interiorul traheei și bronhiilor și se face lavaj bronho-alveolar: introducerea unei mici cantități de ser fiziologic steril care imediat se aspiră, se recuperează și se examinează la microscop. Prin această analiză se susține diagnosticul de FPI și se exclud alte boli care pot da manifestări asemănătoare (infecții, alte PID, cancer).

Analizele de sânge nu sunt utile pentru diagnosticul FPI; nu există o analiza de sânge care să folosească diagnosticului. De obicei, se fac analize de sânge de rutină pentru a exclude alte boli și pentru a avea un inventar al stării generale a pacientului la momentul diagnosticului.

Gazometria arterială reprezintă măsurarea oxigenului și dioxidului de carbon în sângele arterial. Se poate face recoltând sânge dintr-o arteră (de obicei artera radială de la încheietura mâinii) sau sânge capilar din lobul urechii. Gazometria poate fi înlocuită cu măsurarea saturației în oxigen a sângelui, cu ajutorul unui pulsoximetru: un mic aparat ce se pune pe un deget. Saturația normală este 98-100%. Pacienții cu FPI dezvoltă în timp o reducere a oxigenului în sânge (hipoxemie). Gazometria și măsurarea saturației identifică apariția unei complicații a FPI: insuficiența respiratorie (scăderea saturației sub 90%).

Testul de mers 6 minute măsoară toleranța la efort a pacientului. I se cere pacientului să meargă în ritm cât se poate de alert pe teren plat (un coridor) timp de 6 minute. Se măsoară distanța parcursă în 6 minute și saturația în tot acest timp. De obicei, pacienții cu FPI obosesc și parcurg în 6 minute o distanță mai mică decât cea normală, sau se opresc mai devreme, iar saturația oxigenului poate să scadă cu 5-10 procente. Testul de mers este ușor de făcut și de repetat și este foarte util pentru evaluarea severității bolii și a răspunsului la tratament.

Biopsia pulmonară poate fi indispensabilă dacă celelalte analize nu au reușit să precizeze cu certitudine un diagnostic. Este foarte important ca FPI să fie diagnosticată cu certitudine, deoarece ea are prognostic și tratament diferit de alte boli interstițiale.

Biopsia pulmonară reprezintă obținerea unui mic fragment de țesut pulmonar pe cale chirurgicală: prin toracoscopie sau prin operație. Biopsia pulmonară chirurgicală este contraindicată la pacienții care au o reducere severă a funcției respiratorii (DLCO mai mic de 30% din valoarea normală). Operația se face cu anestezie generală și este o intervenție de mică anvergură. După operație pacientul se reface în 5-7 zile. Fragmentul pulmonar obținut trebuie examinat de un anatomo-patolog cu experiență în domeniul bolilor interstițiale pulmonare.